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Maladie de Paget Mise
à jour: 10/05
Maladie de l'ostéoclaste , cellule de la résorption osseuse:
Les cellules touchées par la maladie se mettent à travailler de façon anarchique: les travées osseuses, qui forment l'architecture de l'os, sont "rongées" agressivement par les ostéoclastes. En réaction, les ostéoblastes, cellules de la construction, s'activent également et reforment une grande quantité d'os neuf.
Ce renouvellement accéléré entraîne une augmentation de taille de l'os touché et un aspect hétérogène de la trame osseuse, très caractéristique sur les radios.
Le processus est très lent. il faut des années pour qu'il devienne apparent. Il démarre sur un point de l'os et s'étend progressivement à son ensemble, sans toucher aux os voisins. Les symptômes dépendent de la localisation: c'est plus visible sur un os long, dont la courbure est modifiée (tibia ou fémur arqué), sur un os superficiel, dont la surface est facilement visible (crâne), près d'une articulation, dont le fonctionnement va être perturbé par la déformation de l'une des extrémités osseuses.
La cause de l'altération de l'ostéoclaste est inconnue. Il contiennent des microparticules, sans doute des fragments de virus. La maladie serait le résultat d'une épidémie un peu spéciale, et semble en train de disparaître. C'est une maladie vue après la cinquantaine, et de plus en plus rarement.
Le Paget est souvent silencieux, dépisté sur une radio faite pour d'autres motifs.
On ne le traite pas, sauf s'il est très étendu, ou s'il atteint des régions critiques: le voisinage des articulations (risque d'arthrose) et surtout le crâne (l'épaississement peut étirer ou comprimer les nerfs crâniens: les cas historiques, non traités, devenaient aveugles et sourds... après avoir changé plusieurs fois de taille de chapeau).
Les complications plus rares sont l'insuffisance cardiaque (l'os pagétique est riche en vaisseaux sanguins et peut fatiguer le coeur quand la maladie est étendue) et l'ostéomalacie (os fragile par carence relative de calcium et de vitamine D).
Il existe un traitement très efficace: les biphosphonates, inhibiteurs des ostéoclastes.
La surveillance de l'activité de la maladie se fait par dosage sanguin des phosphatases alcalines, tous les 6 mois ou tous les ans selon l'importance des zones touchées.
